폐질환 산재보상센터

질병소개

폐의 간질(interstitium)이란,

폐에서 산소의 교환이 일어나는 허파꽈리(폐포)의 벽을 구성하는 조직을 총칭하며, 구체적으로는 산소를 받아들이는 모세혈관 외에도 폐포 상피세포와 내피세포, 기저막, 임파관 등을 모두 포함합니다.

간질성 폐 질환이란

폐 간질부(interstitial compartment)의 증식과 함께 다양한 염증세포들의 침윤 및 때로는 섬유화(fibrosis)가 동반되어 비정상적인 콜라겐 침착을 나타내는 질환들을 총칭합니다.

간질성 폐질환은 150가지 이상의 다양한 질환들을 포함하며, 원인이 있는 경우/원인이 명확하지 않은 경우(특발성/육아종성/기타)의 4가지로 분류할 수 있습니다.

원인이 밝혀진 경우

자가면역에 의한 교원성 질환(collagen vascular diseases)이나 진폐증 등의 환경적 요인, 약제 혹은 방사선 등에 의해 발생하는 경우
원인이 확실히 밝혀지지 않은 경우

A. 특발성 간질성 폐질환 (Idiopathic interstitial pneumonia, IIP)
- 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)
- 특발성 비특이성 간질성 폐렴(idiopathic Nonspecific interstitial pneumonia))
- 특발성 기질화 폐렴(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP)
- 박리성 간질성 폐렴(Desquamative Interstitial pneumonitis, DIP)
- 호흡세기관지염-간질성폐렴(Respiratory Bronchiolitis-interstitial pneumonia, RBILD)
- 급성 간질성 폐렴(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
- 임파구성 간질성 폐렴 (lymphoid interstitial pneumonia)
- Idiopathic plueroparenchymal fibroelastosis
B. 육아종성 질환 (granulomatous DPLD): 유육종증(sarcoidosis)

C. 기타
- 림프관평활근종증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM)
- 폐의 랑게르한스 세포 조직구증(pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH)
- 호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonia) 등

특발성폐섬유화증(IPF)

개요

특발성 폐섬유증은 원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다. 아직까지는 효과적인 치료방법이 없어 대개 증상이 나타나서 진단을 하게 되면 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병입니다.

원인

특발성 폐섬유증의 발병원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 흡연자에서 빈도가 높고, 항우울제, 위-식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진, 목재분진, 또는 용매제 흡입 등이 발생과 연관이 있는 위험인자들로 보고된 바 있으나, 대부분의 환자들에서는 확실한 인과관계가 있는 인자들을 찾을 수 없습니다.

진단

예후가 안 좋은 난치성 질환이므로 최근에는 더 엄격한 진단기준을 적용하는 추세입니다. 특발성 폐섬유증의 진단은 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선 소견 혹은 수술적 폐생검 상에서 usual interstitial pneumonia (UIP:특발성 폐섬유증에서 보이는 조직 병리학적 소견임) 소견을 보이는 경우 진단할 수 있습니다.

특발성 폐섬유증의 진단

폐기능검사

특징적인 폐기능검사 소견은 폐유순도(compliance, 폐가 얼마나 탄력성이 있는 지의 정도)가 감소하여 FVC와 TLC 등의 폐용적이 감소하고 폐확산능(DLco)이 저하되는 제한성 변화 소견을 보이며, FEV1도 감소하나 FEV1/FVC와 기도저항은 정상입니다.
기관지폐포세척술(bronchoalveolar lavage, BAL)

BAL은 기관지내시경을 통해 식염수를 주입하여 폐포 내에 차 있는 세포 및 물질을 세척해 빼내는 검사입니다. BAL액 내 총 세포수와 호중구의 백분율이 증가하는 것이 특징이며, 호산구와 비반세포도 약간의 증가를 보입니다. 폐포대식세포는 백분율은 감소하나 총 세포수가 증가하므로 수효는 역시 증가합니다.
흉강경 폐생검

기관지내시경으로 시행하는 폐조직검사(경기관지 폐생검)로는 매우 작은 폐조직만 얻을 수 있어 확진에는 충분하지 않지만, 다른 질환의 진단에는 도움을 받을 수 있어 1차적으로 시행해 볼 수 있습니다. 흉부 HRCT와 기관지내시경 폐조직검사로 진단이 불확실하면, 약 1시간 내외의 전신 마취하에 내시경 기구인 흉강경을 가슴에 삽입하여 엄지손톱 정도 크기의 폐조직을 얻습니다. 조직학적으로 Usual interstitial pneumonia (UIP) 소견을 보이고 류마티스 질환과 같은 다른 원인이 없으면 확진하게 됩니다.

신청절차

산재 보상

산업재해보상보험법상 요양급여, 휴업급여, (사망 시) 유족급여, 장례비 지급

요양급여

- 진료비 : 치료에 소요된 병원비용
- 간병료 : 간병에 따른 비용
- 이송료 : 통원치료 등에 따른 이송비용
- 기타 : 보조기, 본인이 직접 낸 치료비용

휴업급여 및 상병보상연금

- 휴업급여 : 치료기간 중 일하지 못한 기간 동안 평균임금의 70%에 해당하는 보험급여 지급
- 상병보상연금 : 치료기간이 2년 경과하고 중증요양상태(제1급~3급)에 해당하는 경우, 휴업급여 대신 상병보상연금 지급

유족급여 및 장례비

- 유족급여 : 사망한 노동자와 생계를 같이하는 유가족에게 연금 또는 일시금 지급
- 장례비 : 장례를 치른 유가족에게 평균임금의 120일분 지급(최고,최저비용 범위 내 지급함)

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